Pemphigus

Prehľad pemfigu

Pemfigus je ochorenie, ktoré spôsobuje tvorbu pľuzgierov na koži a vo vnútri úst, nosa, hrdla, očí a genitálií. Ochorenie je v USA zriedkavé.

Pemfigus je autoimunitné ochorenie, pri ktorom imunitný systém omylom napáda bunky v hornej vrstve kože (epidermis) a slizníc. Ľudia s týmto stavom produkujú protilátky proti desmogleínom, proteínom, ktoré na seba viažu kožné bunky. Keď sa tieto väzby prerušia, koža sa stáva krehkou a medzi jej vrstvami sa môže hromadiť tekutina, ktorá vytvára pľuzgiere.

Existuje niekoľko typov pemfigu, ale hlavné dva sú:

• Pemphigus vulgaris, ktorý zvyčajne postihuje kožu a sliznice, napríklad vnútro úst.
• Pemphigus foliaceus, postihujúci iba kožu.

Neexistuje žiadny liek na pemfigus, ale v mnohých prípadoch sa dá kontrolovať pomocou liekov.

Kto dostane pemfigus?

Je pravdepodobnejšie, že dostanete pemfigus, ak máte určité rizikové faktory. Toto zahŕňa:

• Etnické pozadie. Zatiaľ čo pemfigus sa vyskytuje medzi etnickými a rasovými skupinami, určité populácie sú vystavené väčšiemu riziku určitých typov ochorenia. Ľudia židovského (najmä aškenázskeho), indického, juhovýchodného alebo blízkovýchodného pôvodu sú náchylnejší na pemphigus vulgaris.
• Geografická poloha. Pemphigus vulgaris je najbežnejším typom na celom svete, ale pemphigus foliaceus je na niektorých miestach bežnejší, ako sú niektoré vidiecke oblasti v Brazílii a Tunisku.
• Pohlavie a vek. Ženy ochorejú pemphigus vulgaris častejšie ako muži a vek nástupu je zvyčajne medzi 50. a 60. rokom života. Pemphigus foliaceus zvyčajne postihuje mužov a ženy rovnako, ale v niektorých populáciách sú ženy viac postihnuté ako muži. Hoci vek nástupu pemphigus foliaceus je zvyčajne medzi 40. a 60. rokom života, v niektorých oblastiach sa príznaky môžu objaviť už v detstve.
• Gény. Vedci sa domnievajú, že vyšší výskyt ochorenia v určitých populáciách je čiastočne spôsobený genetikou. Údaje napríklad ukazujú, že určité varianty v rodine génov imunitného systému nazývaných HLA sú spojené s vyšším rizikom pemphigus vulgaris a pemphigus foliaceus.
• Liečivé prípravky. Zriedkavo sa pemfigus vyskytuje v dôsledku užívania určitých liekov, ako sú niektoré antibiotiká a lieky na krvný tlak. S pemfigusom sa spájajú aj lieky obsahujúce chemickú skupinu nazývanú tiol.
• Cancer. V zriedkavých prípadoch môže ochorenie vyvolať vývoj nádoru, najmä rast lymfatických uzlín, mandlí alebo týmusu.

Druhy pemfigu

Existujú dve hlavné formy pemfigu a sú klasifikované podľa vrstvy kože, kde sa tvoria pľuzgiere a kde sa pľuzgiere nachádzajú na tele. Typ protilátok napadajúcich kožné bunky tiež pomáha určiť typ pemfigu.

Dve hlavné formy pemfigu sú:

• Pemphigus vulgaris je najbežnejším typom v Spojených štátoch. Pľuzgiere sa tvoria v ústach a na iných povrchoch slizníc, ako aj na koži. Vyvíjajú sa v hlbokých vrstvách epidermis a sú často bolestivé. Existuje podtyp ochorenia nazývaný pemphigus autonomicus, pri ktorom sa pľuzgiere tvoria predovšetkým v slabinách a pod pazuchami.
• Listový pemfigus menej časté a postihuje iba kožu. V horných vrstvách epidermis sa tvoria pľuzgiere, ktoré môžu svrbieť alebo bolieť.

Medzi ďalšie zriedkavé formy pemfigu patria:

• Paraneoplastický pemfigus. Tento typ sa vyznačuje vredmi v ústach a na perách, ale zvyčajne aj pľuzgiermi alebo zapálenými léziami na koži a iných slizniciach. Pri tomto type môžu nastať vážne pľúcne problémy. Ľudia s týmto typom ochorenia majú zvyčajne nádor a ochorenie sa môže zlepšiť, ak sa nádor chirurgicky odstráni.
• IgA pemfigus. Táto forma je spôsobená typom protilátky nazývanej IgA. Pľuzgiere alebo hrbolčeky sa často objavujú v skupinách alebo krúžkoch na koži.
• liečivý pemfigus. Niektoré lieky, ako napríklad niektoré antibiotiká a lieky na krvný tlak, a lieky, ktoré obsahujú chemickú skupinu nazývanú tiol, môžu spôsobiť pľuzgiere alebo vredy podobné pemfigu. Pľuzgiere a vredy zvyčajne zmiznú, keď prestanete užívať liek.

Pemfigoid je ochorenie, ktoré sa líši od pemfigu, ale zdieľa niektoré spoločné črty. Pemfigoid spôsobuje štiepenie v mieste spojenia epidermis a spodnej dermy, čo má za následok hlboké tvrdé pľuzgiere, ktoré sa nedajú ľahko zlomiť.

Príznaky pemfigu

Hlavným príznakom pemfigu sú pľuzgiere na koži a v niektorých prípadoch aj na slizniciach, ako sú ústa, nos, hrdlo, oči a pohlavné orgány. Pľuzgiere sú krehké a majú tendenciu praskať, čo spôsobuje tvrdé rany. Pľuzgiere na koži sa môžu spájať a vytvárať drsné škvrny, ktoré sú náchylné na infekciu a produkujú veľké množstvo tekutiny. Príznaky sa trochu líšia v závislosti od typu pemfigu.

• Pemphigus vulgaris pľuzgiere často začínajú v ústach, ale neskôr sa môžu objaviť na koži. Koža môže byť taká krehká, že sa pri trení prstom odlupuje. Postihnuté môžu byť aj sliznice ako nos, hrdlo, oči a pohlavné orgány.

  Pľuzgiere sa tvoria v hlbokej vrstve epidermis a sú často bolestivé.

• Listový pemfigus ovplyvňuje iba pokožku. Pľuzgiere sa často najskôr objavia na tvári, pokožke hlavy, hrudníku alebo hornej časti chrbta, ale časom sa môžu rozšíriť do iných oblastí tela. Postihnuté oblasti kože sa môžu zapáliť a odlupovať sa vo vrstvách alebo šupinách. V horných vrstvách epidermis sa tvoria pľuzgiere, ktoré môžu svrbieť alebo bolieť.

Príčiny pemfigu

Pemfigus je autoimunitné ochorenie, ktoré sa vyskytuje, keď imunitný systém napadne zdravú pokožku. Imunitné molekuly nazývané protilátky sa zameriavajú na proteíny nazývané desmogleíny, ktoré pomáhajú navzájom viazať susedné kožné bunky. Keď sú tieto väzby prerušené, koža sa stáva krehkou a tekutina sa môže hromadiť medzi vrstvami buniek a vytvárať pľuzgiere.

Normálne imunitný systém chráni telo pred infekciami a chorobami. Výskumníci nevedia, čo spôsobuje, že imunitný systém zapne telu vlastné bielkoviny, ale veria, že sú zapojené genetické aj environmentálne faktory. Niečo v prostredí môže spustiť pemfigus u ľudí, ktorí sú ohrození kvôli svojej genetickej predispozícii. Zriedkavo môže byť pemfigus spôsobený nádorom alebo niektorými liekmi.