sklerodermia

Prehľad sklerodermie

Sklerodermia je autoimunitné ochorenie spojivového tkaniva a reumatické ochorenie, ktoré spôsobuje zápal kože a iných oblastí tela. Keď imunitná odpoveď spôsobí, že tkanivá si myslia, že sú poškodené, spôsobí to zápal a telo produkuje príliš veľa kolagénu, čo vedie k sklerodermii. Prebytok kolagénu v koži a iných tkanivách má za následok škvrny napnutej a tvrdej kože. Sklerodermia ovplyvňuje mnoho systémov vo vašom tele. Nasledujúce definície vám pomôžu lepšie pochopiť, ako choroba ovplyvňuje každý z týchto systémov.

• Ochorenie spojivového tkaniva je ochorenie, ktoré postihuje tkanivá, ako je koža, šľachy a chrupavka. Spojivové tkanivo podporuje, chráni a poskytuje štruktúru iným tkanivám a orgánom.
• Autoimunitné ochorenia sa vyskytujú, keď imunitný systém, ktorý normálne pomáha chrániť telo pred infekciou a chorobou, napadne svoje vlastné tkanivá.
• Reumatické ochorenia označujú skupinu stavov charakterizovaných zápalom alebo bolesťou svalov, kĺbov alebo fibrózneho tkaniva.

Existujú dva hlavné typy sklerodermie:

• Lokalizovaná sklerodermia postihuje len kožu a štruktúry priamo pod kožou.
• Systémová sklerodermia, tiež nazývaná systémová skleróza, postihuje mnoho telesných systémov. Ide o závažnejší typ sklerodermie, ktorá môže poškodiť krvné cievy a vnútorné orgány, ako sú srdce, pľúca a obličky.

Neexistuje žiadny liek na sklerodermiu. Cieľom liečby je zmierniť príznaky a zastaviť progresiu ochorenia. Dôležitá je včasná diagnostika a neustále sledovanie.

Čo sa stane so sklerodermiou?

Príčina sklerodermie nie je známa. Vedci sa však domnievajú, že imunitný systém reaguje prehnane a spôsobuje zápal a poškodenie buniek, ktoré lemujú cievy. To spôsobuje, že bunky spojivového tkaniva, najmä bunkový typ nazývaný fibroblasty, produkujú príliš veľa kolagénu a iných proteínov. Fibroblasty žijú dlhšie ako normálne, čo spôsobuje hromadenie kolagénu v koži a iných orgánoch, čo vedie k príznakom a symptómom sklerodermie.

Kto dostane sklerodermiu?

Každý môže dostať sklerodermiu; niektoré skupiny však majú vyššie riziko vzniku ochorenia. Nasledujúce faktory môžu ovplyvniť vaše riziko.

• Sex. Sklerodermia je bežnejšia u žien ako u mužov.
• Age. Ochorenie sa zvyčajne objavuje medzi 30. a 50. rokom života a je bežnejšie u dospelých ako u detí.
• Pretekať. Sklerodermia môže postihnúť ľudí všetkých rás a etnických skupín, ale toto ochorenie môže vážnejšie postihnúť Afroameričanov. Napríklad: 
  • Toto ochorenie je bežnejšie u Afroameričanov ako u Európanov.
  • U Afroameričanov so sklerodermiou sa choroba rozvinie skôr v porovnaní s inými skupinami.
  • Afroameričania sú v porovnaní s inými skupinami náchylnejší na kožné lézie a pľúcne ochorenia.

Typy sklerodermie

• Lokalizovaná sklerodermia postihuje kožu a spodné tkanivá a zvyčajne sa prejavuje jedným alebo oboma z nasledujúcich typov:
  • Náplasti Morpheus alebo sklerodermie, ktoré môžu mať priemer pol palca alebo viac.
  • Lineárna sklerodermia je, keď sa zhrubnutie sklerodermie vyskytuje pozdĺž línie. Zvyčajne sa šíri po ruke alebo nohe, ale niekedy sa šíri po čele a tvári.
• Systémová sklerodermia, niekedy nazývaná aj systémová skleróza, postihuje kožu, tkanivá, krvné cievy a hlavné orgány. Lekári zvyčajne rozdeľujú systémovú sklerodermiu na dva typy:
  • Obmedzená kožná sklerodermia, ktorá sa vyvíja postupne a postihuje pokožku prstov, rúk, tváre, predlaktia a nôh pod kolenami.
  • Difúzna kožná sklerodermia, ktorá sa vyvíja rýchlejšie a začína prstami na rukách a nohách, ale potom sa šíri za lakte a kolená na ramená, trup a boky. Tento typ má zvyčajne väčšie poškodenie vnútorných orgánov.  

Príznaky sklerodermie

Príznaky sklerodermie sa líšia od človeka k človeku v závislosti od typu sklerodermie.

Lokalizovaná sklerodermia zvyčajne spôsobuje škvrny hrubej, tvrdej kože jedného z dvoch typov.

• Morphea spôsobuje zhrubnutie škvŕn kože na tvrdé, oválne náplasti. Tieto oblasti môžu mať žltý voskový vzhľad obklopený červenkastým alebo pomliaždeným okrajom. Škvrny môžu zostať v jednej oblasti alebo sa môžu rozšíriť do iných oblastí pokožky. Ochorenie sa zvyčajne časom stane neaktívne, ale stále môžete mať tmavé škvrny na koži. U niektorých ľudí sa objavuje aj únava (pocit únavy).
• Pri lineárnej sklerodermii prechádzajú línie zhrubnutej alebo sfarbenej kože po paži, nohe a zriedkavo aj po čele.

Systémová sklerodermia, tiež známa ako systémová skleróza, sa môže vyvinúť rýchlo alebo postupne a môže spôsobiť problémy nielen s pokožkou, ale aj s vnútornými orgánmi. Mnoho ľudí s týmto typom sklerodermie pociťuje únavu.

• Lokalizovaná kožná sklerodermia sa vyvíja postupne a zvyčajne postihuje kožu na prstoch, rukách, tvári, predlaktiach a nohách pod kolenami. Môže tiež spôsobiť problémy s krvnými cievami a pažerákom. Limitovaná forma má viscerálne postihnutie, ale je zvyčajne miernejšia ako difúzna forma. Ľudia s lokalizovanou kožnou sklerodermiou majú často všetky alebo niektoré z príznakov, ktoré niektorí lekári označujú ako CREST, čo znamená nasledujúce príznaky:
  • Kalcifikácia, tvorba vápenatých usadenín v spojivových tkanivách, ktoré sa dajú zistiť röntgenovým vyšetrením.
  • Raynaudov fenomén, stav, pri ktorom sa malé krvné cievy na rukách alebo nohách sťahujú v reakcii na chlad alebo úzkosť, čo spôsobuje zmenu farby prstov na rukách a nohách (biela, modrá a/alebo červená).
  • Dysfunkcia pažeráka, ktorá sa týka dysfunkcie pažeráka (trubice, ktorá spája hrdlo a žalúdok), ku ktorej dochádza, keď hladké svaly pažeráka strácajú svoj normálny pohyb.
  • Sklerodaktýlia je hrubá a hustá koža na prstoch, ktorá je výsledkom ukladania prebytočného kolagénu vo vrstvách kože.
  • Telangiektázia, stav spôsobený opuchom malých krvných ciev, ktorý spôsobuje výskyt malých červených škvŕn na rukách a tvári.
• Difúzna kožná sklerodermia sa vyskytuje náhle, zvyčajne so zhrubnutím kože na rukách alebo nohách. Zhrubnutie kože sa potom rozširuje na zvyšok tela nad lakte a/alebo kolená. Tento typ môže poškodiť vaše vnútorné orgány, ako napríklad:
  • Kdekoľvek vo vašom tráviacom systéme.
  • vaše pľúca.
  • vaše obličky.
  • Vaše srdce.

Hoci sa CREST historicky označoval ako lokalizovaná sklerodermia, ľudia s difúznou sklerodermiou môžu mať aj príznaky CREST.

Príčiny sklerodermie

Výskumníci nepoznajú presnú príčinu sklerodermie, ale majú podozrenie, že k tomuto stavu môže prispievať niekoľko faktorov:

• genetické zloženie. Gény môžu zvýšiť pravdepodobnosť, že sa u niektorých ľudí vyvinie sklerodermia a zohrávajú úlohu pri určovaní typu sklerodermie, ktorú majú. Chorobu nemôžete zdediť a neprenáša sa z rodiča na dieťa ako niektoré genetické choroby. Avšak najbližší rodinní príslušníci ľudí so sklerodermiou sú vystavení vyššiemu riziku vzniku sklerodermie ako bežná populácia.
• Životné prostredie. Výskumníci majú podozrenie, že vystavenie určitým environmentálnym faktorom, ako sú vírusy alebo chemikálie, môže spôsobiť sklerodermiu.
• Zmeny imunitného systému. Abnormálna imunitná alebo zápalová aktivita vo vašom tele spôsobuje bunkové zmeny, ktoré spôsobujú prílišnú produkciu kolagénu.
• Hormóny. Ženy majú väčšinu typov sklerodermie častejšie ako muži. Vedci sa domnievajú, že hormonálne rozdiely medzi ženami a mužmi môžu hrať úlohu pri ochorení.